Гемолитические анемии
Что такое гемолитическая анемия?
Гемолитической называют любую анемию, при которой разрушение красных клеток крови (эритроцитов) происходит быстрее, чем их наработка костным мозгом. Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом.
Гемолиз может происходить как непосредственно в сосудистом русле (внеклеточный ), так и в печени, селезенке, костном мозге (внутриклеточный)
Виды гемолитических анемий
- В ряде случаев, гемолиз эритроцитов происходит из-за какого-нибудь генетического дефекта самих красных клеток. Возникающие в результате этого анемии, как правило, бывают врожденными . Врожденную гемолитическую анемию можно заподозрить при длительно существующем снижении гемоглобина (с раннего детства), обычно плохо поддающимся коррекции, повторяющимся с ранних лет жизни эпизодам желтухи, наличии больных родственников и т.д.
Основные виды врожденных гемолитических анемий связаны:
с дефектом клеточной оболочки – мембраны эритроцитов (наследственный сфероцитоз )
нарушениями внутриклеточных ферментов эритроцитов (гемолитические анемии при ферментопатиях )
аномальным строением гемоглобина (талассемия, Серповидноклеточная анемия )
- другие виды можно отнести к приобретенным, когда эритроциты, в большинстве случаев, производятся совершенно здоровыми, но разрушаются по причинам, связанных с определенным заболеванием или воздействием на организм. Для этих анемий также характерно их возникновение во взрослом возрасте
Основные виды приобретенных гемолитических анемий следующие
Иммунные формы гемолитической анемии (аллоиммунная и аутоиммунная гемолитическая анемия )
Неиммунные гемолитические анемии (вызванные инфекциями, опухолями, приемом определенных лекарственных препаратов, разрушением эритроцитов в увеличенной селезенке, пароксизмальная ночная гемоглобинурия)
Некоторые виды приобретенных гемолитических анемий носят временный характер, другие – переходят в хроническую форму.
Симптомы гемолитической анемии
Ниже приведены основные симптомы гемолитической анемии (разумеется, могут различаться у каждого пациента):
- Бледность, желтушность кожных покровов, слизистых оболочек полости рта, глаз
- Потемнение мочи
- Повышенное число сердечных сокращений (тахикардия)
- Слабость, утомляемость, головокружение, одышка
- Увеличение печени, селезенки
- Повышение температуры тела
Симптомы анемии зачастую напоминают симптомы других заболеваний крови и не только крови. Поэтому, обращаясь к врачу крайне необходимо сообщать о всех нарушениях самочувствия, которые Вы испытываете.
Диагностика гемолитической анемии
Гемолитическая анемия может быть заподозрена при медицинском осмотре и обычном клиническом анализе крови.
Однако для точного установления диагноза, необходимо проведение ряда специфических тестов, характерных для разных видов гемолитических анемий и перечисленных в соответствующих разделах. Обязательно проводится ультразвуковое исследование органов брюшной полости для определения размеров печени и селезенки.
Лечение гемолитической анемии
Возможно только после установления точного диагноза!
Очень часто терапия гемолитической анемии достаточно сложна и не всегда эффективна. К методам терапии относится лекарственная терапия, поддерживающее лечение, подробно рассмотренное в специальных подразделах. Одним из видов лечения является спленэктомия – хирургическое удаление селезенки, как одного из основных органов, где происходит разрушение эритроцитов.